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Les leucémies sont un ensemble de cancers affectant le sang. Au XIXe siècle, ce terme ne désignait qu'une seule maladie mortelle. Le sang extrait des patients atteints par cette maladie était d'aspect blanchâtre. On distingue aujourd'hui de nombreux types de leucémies qui demandent chacune un traitement spécifique.


La leucémie est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse. S'installe alors un tableau d'insuffisance médullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement, (leuconeutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées).

Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central.



Classification FAB des leucémies aiguës

Cette classification reconnaissait 3 différentes sortes de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): L1, L2 et L3, et 7 sous-types de leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : M1, M2, M3, M4 et M4Eo, M5 et M6. Secondairement ont été ajoutés les types M0 et M7. Sur le plan thérapeutique les LAL L1 et L2 sont traités dans les mêmes protocoles ; le type L3, appelé également Leucémie de Burkitt, relève d'un traitement différent.

Pour les LAM, le type M3 (leucémie aiguë promyélocytaire) a bénéficié de progrès récents (utilisation de l'acide tout-trans rétinoïque et des sels d'arsenic) et est traitée selon des protocoles spécifiques ; les autres sous-types de LAM se traitent de façon identique.

La classification FAB tend actuellement à être remplacée par une nouvelle classification élaborée sous l'égide de l'OMS (WHO classification).

La caractérisation des cellules leucémiques est complétée par l'étude :
    - de l'immunophénotype : recherche de l'expression de certains marqueurs à la surface des cellules leucémiques. Pour les LAL cela permet de déterminer la nature B ou T de la prolifération ;
    - du caryotype : recherche d'anomalies chromosomiques acquises des cellules leucémiques. Certaines de ces anomalies sont spécifiques d'un sous-type particulier de leucémie ; d'autres ont une valeur pronostique ;
    - de leur ADN et de ses transcrits (ARN) : différents types d'examens de biologie moléculaire vont venir compléter le caryotype et rechercher également certaines anomalies chromosomiques. Dans un avenir proche sera également analysé l'ensemble des transcrits ARN des cellules leucémiques a visée diagnostique et pronostique.




Chez qui une leucémie peut-elle se déclarer ?

Personne n'est à l'abri de la leucémie : tout le monde peut avoir une leucémie, quasiment de la naissance jusqu'au 4e âge.

Cependant, certains types de leucémies se développent chez un certain type de patients :
    - LAL : la plus fréquente des leucémies de l'enfant. Le pic de fréquence s'observe entre 2 et 5 ans, mais tous les âges sont concernés. Chez l'adulte, elle est plus rare que la LAM ;
    - LAM : rare chez l'enfant, elle est la plus fréquente des leucémies aiguës chez l'adulte ;
    - LMC : leucémie de l'adulte, rare chez l'enfant ;
    - LLC : seulement au 3e âge ou au 4e âge, exceptionnellement à partir de 50 ans.

Il n'y a pas de différence notable d'incidence entre les hommes et les femmes.

Il existe certains facteurs de risque unanimement reconnus :
    - antécédent de radiothérapie ou de chimiothérapie pour un autre cancer ;
    - exposition accidentelle à la radioactivité ;
    - exposition à des produits chimiques comme les hydrocarbures aromatiques, certains pesticides et engrais ;
    - certaines anomalies génétiques comme la trisomie 21 (leucémies répondant généralement bien aux traitements).

En revanche, les champs magnétiques (près des lignes électriques à haute-tension, par exemple) ne semblent pas être pourvoyeurs de leucémies, même si ceci est toujours très débattu alors même qu'il existe des arguments biologiques forts en faveur de leur innocuité (pour ce qui est des leucémies du moins).



Traitements

Le traitement est variable selon le type de leucémie :

- les leucémies aiguës sont traitées par une chimiothérapie intensive qui nécessite généralement une hospitalisation assez longue. Le but est de détruire les cellules anormales (les blastes), mais les cellules "normales", en particulier certaines d'entres elles (cellules de la moelle osseuse, du cuir chevelu, du tube digestif), y sont aussi sensibles. Après une cure intensive, le patient, en particulier, ne peut plus renouveller seul les cellules de son sang et de son système immunitaire : on dit que le malade est alors en phase d'aplasie ; pendant cette phase il a besoin de nombreux soins complémentaires et en particulier d'un support transfusionnel. La première cure est appelée cure d'induction ; puis viennent des cures de consolidation et, pour certaines leucémies, un traitement d'entretien. Une irradiation de l'encéphale est nécessaire dans certains cas. Une greffe de moelle peut être indiquée dans certains types et pour les formes ayant le pronostic le plus sévère ; une greffe est aussi généralement indiquée en cas de rechute. Le pronostic global est variable selon l'âge et le type de leucémie avec des chances de guérison qui sont pour les LAL de l'enfant de 80%, pour les LAL de l'adulte de 30 à 40%, et pour les LAM de l'enfant et de l'adulte de 30 à 50%.

- la LAM3 se traite par une association de chimiothérapie et d'agents différenciants: acide tout-trans rétinoïque et sels d'arsenic. Le pronostic est bon avec des chances de guérison supérieures à 70%.

- la LMC se traite actuellement (2006) en première intention par un médicament, l'imatinib, qui agit spécifiquement sur les cellules leucémiques et qui a révolutionné la prise en charge de ce type de leucémie. Les autres options thérapeutiques sont d'autres médicaments (hydroxyurée,interféron, aracytine,...) et la greffe de moelle allogénique.

- la LLC, qui a une évolution le plus souvent très lente, a un traitement très variable selon le stade évolutif et l'âge du patient.


Source : encyclopédie wikipedia